Эпонимический словарь справочник - дубина – джонсона синдром
Связанные словари
Дубина – джонсона синдром
дубина – джонсона синдром
(по именам американских патолога I. N. Dubin, 1913–1981, и врача F. В. Johnson, род. в 1919; синонимы – негемолитическая конституциональная желтуха с липохромным гепатозом, хроническая идиопатическая желтуха) – хроническая семейная конъюгированная гипербилирубинемия, характеризующаяся доброкачественной желтухой, обусловлена нарушением механизмов транспорта билирубина из микросом гепатоцитов в желчь. Уровень билирубина в пределах 30–85 мкмоль/л. У части больных отмечается увеличение печени, пальпация ее может быть болезненной, слабость, быстрая утомляемость, плохой аппетит, тошнота, боли в животе. При обследовании выявляют умеренное увеличение содержания в крови прямого билирубина, повышение выделения с мочой копропорфирина. Характерны задержка элиминации бромсульфалеина со вторичным повышением его содержания в крови через 30–45–90 минут после внутривенного введения; отсутствие контрастирования желчного пузыря при пероральной и внутривенной холецистографии. При лапароскопии печень зеленовато-коричневого цвета из-за скопления в гепатоцитах коричневого липохромного пигмента. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Течение доброкачественное, прогноз благоприятный. Лечение симптоматическое (гепатопротекторный лечебный режим). I. N. Dubin, F. B. Johnson. Chronic idiopathic jaundice with unidentified pigment in liver cells: a new clinicopathologic entity with report of 12 cases. Medicine, 1954; 33: 155–179.
Рейтинг статьи:
Вопрос-ответ:
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1006 | |
2 | 812 | |
3 | 787 | |
4 | 764 | |
5 | 763 | |
6 | 723 | |
7 | 699 | |
8 | 670 | |
9 | 659 | |
10 | 651 | |
11 | 606 | |
12 | 601 | |
13 | 599 | |
14 | 591 | |
15 | 553 | |
16 | 547 | |
17 | 543 | |
18 | 511 | |
19 | 503 | |
20 | 490 |